Опухоли иммунной системы развиваются из клеток иммунной системы и разделяются на две большие группы: лейкозы и лимфомы. Лимфомы развиваются как опухоли лимфоидных органов и тканей (костный мозг, лимфоузлы). Они образуют конгломераты опухолевых клеток, локально размещающихся в лимфоидных органах. К лимфомам относят лимфому Ходжкина и неХоджкинские лимфомы. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) возникает при злокачественной трансформации антигенпрезентирующих клеток. Другие лимфомы чаще всего имеют В-клеточное происхождение.
При лейкозах (лейкемии) клетки пролиферируют как отдельные клетки, а не общей массой, как при лимфомах. В результате при лейкозах в крови и лимфоузлах значительно повышается количество таких диссеминированных клеток. Лейкозы развиваются из клеток лимфоидной и миелоидной линий. Исторически лейкозы разделяют на острые и хронические в зависимости от клинического прогрессирования заболевания. Острые лейкозы появляются неожиданно и прогрессируют очень быстро в отличие от хронических. Острые лейкозы берут свое начало от менее зрелых клеток, чем хронические лейкозы.
Острые лейкозы включают в себя острый лимфолейкоз и острый миелолейкоз и часто развиваются у детей. Таким же образом хронические лейкозы подразделяются на хронический лимфолейкоз и хронический миелолейкоз. Эти заболевания характерны для взрослых лиц. Острый лимфолейкоз развивается при злокачественной трансформации ранних предшественников лимфоцитов. Начало хроническому лимфолейкозу дают CD5-положительные В-лимфоциты.
К опухолям иммунной системы относится также миелома, являющаяся по своему происхождению плазмацитомой, то есть опухолью, берущей начало от антителопродуцирующих плазматических клеток. Миеломные клетки нередко сохраняют способность продуцировать иммуноглобулины или их фрагменты, называемые миеломными белками. Ранее они использовались для изучения строения антител. Основной прогресс в понимании строения антител был достигнут Нобелевскими лауреатами Портером и Эдельманом при использовании миеломных белков.
При многих Т- и В-клеточных лейкозах и лимфомах происходит перенос генов, потенциально способных вызвать опухоль (протоонкогенов), в гены иммуноглобулинов или Т-клеточного рецептора. Одна из наиболее хорошо изученных транслокаций — это перемещение протоонкогена c-myc при лимфоме Бёркита в ген тяжелой цепи иммуноглобулина, находящийся на другой хромосоме. Кроме того, ген легкой цепи может транслоцироваться в ген c-myc и тем самым также переносится с одной хромосомы на другую. Результатом является активная репликация гена c-myc, приводящая в конечном итоге к злокачественной трансформации лимфоцитов и развитию опухоли.
При хроническом миелолейкозе также могут происходить транслокации, приводящие к переносу генов из одних хромосом в другие и вызывающие формирование лейкоза. Транслокация вызывает сверхэкспрессию генов, отвечающих за передачу внутриклеточных сигналов, связанных с клеточной пролиферацией. Хорошо известна так называемая Филадельфийская хромосома, образующаяся вследствие транслокации генетического материала между 9 и 22 хромосомами. Взамен нормальной 22-й хромосомы у человека может образовываться Филадельфийская хромосома, имеющая меньшие размеры длинного плеча и хорошо различаемая при световой микроскопии.
Итогом развития опухоли, начинающейся от какой-либо из злокачественно трансформированных клеток иммунной системы, является нарушение нормальной работы иммунных и других механизмов жизнедеятельности, что вызывает тяжелое заболевание.
Последнее обновление страницы: 13 декабря 2006 E-mail: vira-ss@narod.ru
